ما هو الداء النشواني؟ ولماذا سمي بالدخيل الصامت؟ ما هي الأعراض المحتملة للمرض؟ ما هي أخطر المضاعفات التي تهدد حياتك؟ ويبقى السؤال الأهم ما إذا كان هناك علاج مناسب في حالة الإصابة. للإجابة على كل هذه الأسئلة تابع معنا هذا المقال.
الداء النشواني هو اسم مجموعة من الأمراض النادرة والخطيرة الناتجة عن ترسب بروتين غير طبيعي يسمى الأميلويد في الأعضاء والأنسجة في جميع أنحاء الجسم، مما يسبب متلازمات سريرية مختلفة. تراكم بروتينات (ترسبات) الأميلويد يعيق عمل الأعضاء والأنسجة ويؤدي إلى فشلها. وأهم هذه الأعضاء هي (القلب، الكلى، الأمعاء، الكبد، الجلد، الأنسجة الرخوة، الأعصاب والمفاصل). يمكن أن يؤثر أيضًا على جميع أجزاء الجسم ويسمى الداء النشواني الجهازي، وهو مميت إذا ترك دون علاج.
عناصر المقال
أعراض الداء النشواني
محتوي المقالة
يمكن أن يكون الداء النشواني، خاصة في مراحله المبكرة، بدون أعراض. ويعتمد ظهور الأعراض أيضًا على العضو أو الأنسجة المصابة. وإذا أثر على القلب فإنه يسبب الأعراض التالية:
- – ضيق في التنفس وخاصة بعد المجهود.
- عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب).
- الوذمة
- ألم وضيق في الصدر.
- خفض ضغط الدم.
إذا تأثرت الكلى، فسوف تعاني من:
- تورم في الساقين والكاحلين، الناجم عن احتباس السوائل (الوذمة).
- بروتينية.
- التعب الشديد والضعف.
إذا كان يؤثر على الجهاز الهضمي فإنه يمكن أن يسبب الأعراض التالية:
- غثيان
- الإسهال الدموي أو الإمساك.
- فقدان الشهية
- فقدان الوزن غير المبرر.
- صعوبة في البلع.
- تضخم اللسان مع وجود تموجات على حوافه.
إذا تأثر الكبد، فقد تشعر بألم ووخز وتورم في المنطقة الحلوة من البطن.
إذا تأثرت الأعصاب، فسوف تشعر بالأعراض التالية:
- تنميل أو وخز في اليدين والقدمين (اعتلال الأعصاب المحيطية).
- الشعور بالدوخة أو الإغماء، خاصة بعد الوقوف أو الجلوس.
- التناوب بين الإسهال والإمساك.
- – قلة الإحساس والقدرة على الشعور بالبرد أو الحرارة.
تشمل الأعراض الأخرى المسموح بها ما يلي:
- تغيرات في الجلد، مثل سماكة الجلد وظهور بقع حمراء داكنة تحت العينين، مع سهولة ظهور الكدمات.
- الم المفاصل.
- خدر ووخز وألم في الرسغ والأصابع (متلازمة النفق الرسغي).
تنميل ووخز في اليدين والإبهام.
مضاعفات الداء النشواني
يمكن أن يؤدي الداء النشواني إلى فشل أي عضو يتراكم فيه، مما يسبب المضاعفات التالية:
- سكتة قلبيةيؤثر الداء النشواني على النظام الكهربائي للقلب. التسبب في حدوث تغيير في إيقاع القلب. تتسبب رواسب الأميلويد في القلب أيضًا في فقدان عضلات القلب لمرونتها وتصبح أكثر صلابة. وهذا يجعل من الصعب ضخ الدم في جميع أنحاء الجسم، مما يؤدي إلى انخفاض ضغط الدم وفشل القلب الذي يهدد الحياة.
- الفشل الكلوييؤدي ترسب الأميلويد في الكلى إلى فشل نظام الترشيح بالكلى، حيث يمنع إعادة امتصاص البروتينات من الكلية وبالتالي تسرب البروتينات من الدم إلى البول مسبباً ما يسمى بالبيلة البروتينية. الأمر الذي قد يؤدي في النهاية إلى الفشل الكلوي.
- الاعتلال العصبييؤدي تراكم الأميلويد في الأعصاب إلى الألم أو التنميل أو الوخز في أصابع اليدين والقدمين. يمكن أن تؤثر هذه الحالة أيضًا على أعصاب أخرى، مثل: الأعصاب المسؤولة عن وظيفة الأمعاء، مما يسبب التناوب بين الإسهال والإمساك، أو الأعصاب المسؤولة عن ضغط الدم، مما يسبب انخفاض ضغط الدم والإغماء.
أنواع الداء النشواني وأسبابه
هناك عدة أنواع من الداء النشواني. قد يكون بعضها وراثيًا، والبعض الآخر قد يكون مكتسبًا. بعضها يؤثر على عدة أعضاء، والبعض الآخر يؤثر على جزء واحد فقط من الجسم. وهو ما يلي:
- الداء النشواني: هذا هو النوع الأكثر شيوعا من الداء النشواني. وينتج عن خلل في خلايا معينة موجودة في نخاع العظم، تسمى خلايا البلازما، والتي تنتج بروتينات غير طبيعية تدخل مجرى الدم، وتشكل رواسب الأميلويد. مع مرور الوقت ومع تفاقم الحالة، تتراكم ألياف الأميلويد على شكل رواسب في الأنسجة والأعضاء. ويتوقف تدريجيا عن العمل. هذا النوع من الداء النشواني ليس وراثيًا، لذا فإن الشخص المصاب بهذا النوع لا ينقل المرض إلى أطفاله.
- أالداء النشواني الثانوي: عادة ما يكون سببه مرض التهابي، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. وهو يؤثر بشكل خاص على الكبد والطحال والكلى والقلب والغدة الكظرية والغدة الدرقية والغدد الليمفاوية. ومع ذلك، فقد أدت الطرق العلاجية للحالات الالتهابية الشديدة إلى تحسين معدل البقاء على قيد الحياة للأشخاص الذين يعانون من هذا النوع في البلدان المتقدمة.
- الداء النشواني الوراثي (العائلي): ويحدث ذلك نتيجة طفرة في بروتين ترانسثيريتين (TTR)، الذي يصنعه الكبد ويترسب في القلب والأعصاب والكليتين، مما يؤدي إلى العديد من التشوهات اللاحقة للصدمة. هناك أيضًا شكل عائلي آخر من هذا المرض يسمى حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF)، والذي يتجلى في ارتفاع درجة حرارة الجسم والإصابة بالمرض.
- الداء النشواني من النوع البري: كان يُعرف سابقًا باسم الداء النشواني الشيخوخي. ويحدث نتيجة ترسب الأميلويد لأسباب غير معروفة. مع العلم أن بروتين TTR الذي يصنعه الكبد طبيعي. عادةً ما يصيب الداء النشواني من النوع البري الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا. فهو يحكم القلب والكلى والجهاز الهضمي واللسان والجلد والأعصاب. ويمكن أن يسبب أيضًا متلازمة النفق الرسغي.
- الداء النشواني الموضعي: ويكون تشخيص هذا النوع أفضل من الأنواع الأخرى، فهو أقل خطورة. يؤثر على الجلد والمثانة والحلق والرئتين.
تشخيص الداء النشواني
التشخيص المبكر للمرض يسمح بالحماية من تلف الأعضاء. ومن المهم أيضًا أن يختلف العلاج حسب الحالة العامة للشخص المصاب. ويتم التشخيص بالطرق التالية:
- اختبارات الدم والبول للبحث عن البروتينات غير الطبيعية التي قد تشير إلى الداء النشواني.
- يعتمد التشخيص على الأعراض والعلامات الموجودة، مثل تورم الساق والأعراض الأخرى للفشل الكلوي أو تلف الكبد.
- اختبارات وظائف الكبد والغدة الدرقية.
- خزعة الأنسجة وفحص ترسب البروتين غير الطبيعي. ويمكن أخذ خزعة من الدهون الموجودة تحت جلد البطن، أو من العضو المصاب مثل الكلى والكبد، أو من نخاع العظم.
- صدى باستخدام الموجات فوق الصوتية لتحديد مدى كفاءة عمل القلب.
- يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) موجات الراديو لإعطاء صور مفصلة لأعضاء الجسم. ويمكن استخدامها أيضًا لتقييم بنية ووظيفة القلب.
- التصوير النووي، حيث يتم حقن كميات صغيرة من العناصر المشعة في الوريد. يكتشف عيوب القلب المبكرة الناجمة عن أنواع معينة من هذا المرض. فهو يساعد على التمييز بين الأنواع المختلفة من الداء النشواني، وهو أمر مهم معرفته من أجل التعامل بشكل صحيح مع طرق العلاج لكل نوع.
- يمكن أن تساعد اختبارات الأنسجة المحددة في تحديد نوع ترسب الأميلويد.
عوامل خطر الداء النشواني
هناك العديد من العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بالداء النشواني، بما في ذلك:
- العمرويتميز المرض بتأثيره في الأعمار المتقدمة التي تتراوح بين 60 و70 عاما.
- جنس: يحدث المرض عند الرجال أكثر من النساء.
- تاريخ الأمراض الأخرى: تزداد خطورة الإصابة بهذا المرض، وخاصة النوع AA، عند وجود مرض معدي أو أمراض التهابية مزمنة أخرى.
- علم الوراثة: تم العثور على دور مهم للوراثة في الداء النشواني. حيث أن بعض أنواعه تكون متوارثة داخل نفس العائلة.
- يكتب : يبدو أن الأشخاص المنحدرين من أصل أفريقي هم أكثر عرضة لحدوث طفرة في الجينات المرتبطة بنوع من الداء النشواني الذي يسبب تلف القلب واختلال وظائفه.
- غسيل الكلىإذا كنت تخضع لغسيل الكلى، يمكن أن تتراكم البروتينات غير الطبيعية في دمك ثم في أنسجتك، مما يسبب المرض.
علاج الداء النشواني
لا يوجد حاليا أي علاج للداء النشواني. لكن بعض التدابير العلاجية يمكن أن تساعد في السيطرة على العلامات والأعراض والحد من إنتاج المزيد من بروتينات الأميلويد. وأهم هذه الإجراءات هي:
- العلاج الكيميائييمنع العلاج الكيميائي نمو الخلايا غير الطبيعية في نخاع العظم ويحد من إنتاج البروتينات غير الطبيعية التي تشكل رواسب الأميلويد.
- منشطات: يتم تناوله مع العلاج الكيميائي لتعزيز تأثيره. فهو يقلل من فرصة تطوير رد فعل خطير للعلاج الكيميائي.
- أدوية القلبيتم إعطاء مضادات التخثر لتقليل خطر الإصابة بالنوبات القلبية، كما يتم إعطاء بعض الأدوية للتحكم في معدل ضربات القلب وأنواع من مدرات البول لتخفيف الضغط على القلب والكليتين. وينصح بالتقليل من تناول الملح قدر الإمكان. نادرا ما يتم استخدام زراعة القلب.
- الأدوية العصبيةهناك أنواع قليلة من الأدوية التي تعالج تلف الأعصاب الناجم عن الداء النشواني الوراثي (ATTR)، وهي:
- باتيسيران (أونباترو)
- إنوترسن (تيغسايد)
- تافاميديس (فينداماكس وفينداكويل)
علاجات أخرى:
- زرع الخلايا الجذعية في الدم. هذا الإجراء مناسب للأشخاص الذين لم يتطور مرضهم ولم يتضرر قلبهم بشكل كبير.
- غسيل الكلى، خاصة إذا كان المريض يعاني من مرض الكلى في المرحلة النهائية.
- زرع الأعضاء: يستخدم هذا الإجراء في حالة حدوث ضرر شديد للأعضاء نتيجة تراكم كمية كبيرة من رواسب الأميلويد فيها. مثل عمليات زرع القلب أو الكلى أو الكبد.
وفي الختام نأمل أن نكون قد قدمنا كافة المعلومات المتعلقة بالداء النشواني. كما ننصحك بعدم التردد في الذهاب إلى الطبيب في حالة ظهور أي من الأعراض المذكورة أعلاه، للتأكد من سلامتك في مواجهة أي مضاعفات خطيرة للمرض.
